《局限性硬皮病中國(guó)皮膚科診療專家共識(shí)》臨床問(wèn)題推薦意見(jiàn)第二輪投票

尊敬的專家：
您好！
衷心感謝您參與《局限性硬皮病中國(guó)皮膚科診療專家共識(shí)》的制訂工作。經(jīng)過(guò)各位專家投票，第一輪臨床問(wèn)題問(wèn)卷調(diào)查已經(jīng)完成，結(jié)合國(guó)外指南，在此基礎(chǔ)上形成了30條推薦意見(jiàn)，本次電子問(wèn)卷旨在對(duì)30條推薦意見(jiàn)進(jìn)行投票，為了確保共識(shí)的科學(xué)性和實(shí)用性，我們誠(chéng)邀您提出寶貴意見(jiàn)。我們期待，您能夠運(yùn)用豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和深厚的學(xué)術(shù)見(jiàn)解，對(duì)共識(shí)的制定產(chǎn)生積極而深遠(yuǎn)的影響。我們相信，在您的參與下，本共識(shí)將更加科學(xué)、合理，并且具備更強(qiáng)的指導(dǎo)意義。
再次感謝您的支持與參與！
                                                                                                                   共識(shí)秘書組
                                                                                                                    2024年10月
1. 局限性硬皮病臨床分型分為五大類，包括局限型、線型、混合型、泛發(fā)型、全硬化型
2.

局限性硬皮病是否排除Pasini 和 Pierini 萎縮癥、硬化性萎縮性苔蘚和嗜酸性筋膜炎（2024歐洲皮膚病學(xué)論壇指南及德國(guó)指南包括了這幾個(gè)疾病，2018年日本指南排除了這幾個(gè)疾?。?/p>

3.

局限性硬皮病早期炎癥期與硬化性萎縮性苔蘚、咖啡斑、皮膚肥大細(xì)胞增多癥、環(huán)狀肉芽腫、蕈樣肉芽腫、放射性皮炎等鑒別。

4. 局限性硬皮病晚期以色素改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)與咖啡斑、扁平苔蘚、炎癥后色素沉著、白癜風(fēng)等鑒別；
5. 局限性硬皮病晚期以硬化為主要表現(xiàn)與類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死、硬化性脂膜炎、脛前黏液性水腫、成人硬腫癥、硬皮樣移植物抗宿主病、腎源性系統(tǒng)性纖維化等鑒別
6. 局限性硬皮病晚期以萎縮為主要表現(xiàn)與瘢痕、硬化性萎縮性苔蘚、脂肪代謝障礙等鑒別；
7. 建議初診患者完善皮膚組織病理檢查診斷局限性硬皮病
8. 建議初診患者完善血常規(guī)、肝腎功能、CRP、電解質(zhì)等檢查進(jìn)行基線水平評(píng)估;
9. 建議初診患者完善ANA+ENA抗體檢測(cè)
10. 建議采用LoSCAT量表進(jìn)行皮損嚴(yán)重程度評(píng)估
11. 建議初診患者完善皮膚高頻超聲進(jìn)行皮損評(píng)估
12.

除了皮膚超聲，有條件醫(yī)院可選擇性采用光學(xué)相干斷層掃描（OCT）、熱成像、皮膚鏡等檢查進(jìn)行皮損評(píng)估

13. 累及頭面部局限性硬皮病患者建議完善頭部MRI評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)受累情況
14. 累及四肢局限性硬皮病患者建議完善MRI及X線評(píng)估骨骼肌肉受累情況
15. 建議多學(xué)科（神經(jīng)內(nèi)科、眼科、頜面外科、整形外科、骨科、康復(fù)科）聯(lián)合診治
16. 疾病活動(dòng)定義：1. 在過(guò)去 3 個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)新病變或現(xiàn)有病變擴(kuò)展（經(jīng)醫(yī)生確認(rèn)）; 2.明顯紅斑（包括紫紅色皮損邊緣）;3.存在進(jìn)行性深部組織受累（通過(guò)臨床表現(xiàn)、MRI 、超聲或病理證實(shí)）。
17. 局限表淺、不涉及美容及功能障礙并且處于非進(jìn)展期的皮損首選局部治療
18. UVA1聯(lián)合糖皮質(zhì)激素乳膏是局部治療一線治療
19. UVA1光療推薦12歲以上，中等劑量（30-80mJ），每周3-5次，治療6-8周
20. 鈣調(diào)磷酸酶抑制劑為糖皮質(zhì)激素乳膏的替代治療
21. 除了光療及外用藥， CO2點(diǎn)陣激光及脈沖染料激光等也可治療局限性硬皮病
22. 系統(tǒng)治療啟動(dòng)指征:皮損處于活動(dòng)期，且滿足以下條件之一:有較高損容風(fēng)險(xiǎn)、或引起功能障礙風(fēng)險(xiǎn)、或皮損范圍較廣、或累及深部組織，建議盡早啟動(dòng)系統(tǒng)治療;
23. 甲氨蝶呤是局限性硬皮病系統(tǒng)治療一線治療
24. MTX成人治療劑量為15-25mg，兒童劑量為0.3-0.5mg/kg，最大不超過(guò)25mg,每周一次，皮下、口服或靜脈注射給藥;
25. MTX治療至病變穩(wěn)定后繼續(xù)初始劑量維持治療至少12個(gè)月，然后逐漸減量直至停藥。
26. 不推薦系統(tǒng)糖皮質(zhì)激素單藥治療局限性硬皮病
27. 建議糖皮質(zhì)激素與甲氨蝶呤早期聯(lián)合使用控制炎癥反應(yīng);潑尼松0.5-1mg/kg.d（最大劑量不超過(guò)60mg），維持2-4周后逐漸減量，持續(xù)至3-6個(gè)月
28. 嗎替麥考吩酯作為不能耐受甲氨蝶呤治療或者甲氨蝶呤治療失敗的二線治療，劑量為0.5-1g Bid;
29. 系統(tǒng)治療后經(jīng)醫(yī)生評(píng)估病變處于非活動(dòng)期，根據(jù)病情建議進(jìn)行美容及功能維持治療
30. 對(duì)于所有患者建議至少每2月進(jìn)行1次臨床評(píng)估直至疾病穩(wěn)定，病情穩(wěn)定后建議至少每6個(gè)月進(jìn)行1次臨床評(píng)估直至停藥后2年
31. 補(bǔ)充意見(jiàn)
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